男童病危一年 终盼来续命胞姐

　　五龄童急需移植胞姐干细胞续命，母亲、胞姐离家出走拒见面，父亲多次寻找终于说服女儿

　　五岁的潘子琪去年5月患上了一种罕见的基因遗传病，如果不尽快移植造血干细胞，生命堪忧，而父亲的造血干细胞确诊为不匹配，希望完全维系在母亲和两个胞姐的身上。然而在小子琪确诊之前，母亲阿蓉带着两个女儿不告而别，父亲潘宪忠四次去广西寻人，直到上周终现转机。

潘子琪抽血后有些疼，妈妈紧紧抱着他，二姐阿静在一旁抹泪。南都记者 文婷 摄

　　噩耗 男童亟须干细胞续命

　　和普通的孩子不同，潘子琪的脑袋要比同龄人大很多，眼球也有明显的突出，手指也无法伸直，这些都是患有粘多糖病孩子的明显特征。这是一种相当罕见的基因病，唯一能挽救孩子的办法，就是进行造血干细胞的移植。而父亲潘宪忠造血干细胞确诊为不匹配。从去年5月儿子确诊开始，潘宪忠就开始与时间赛跑，他必须尽快找到妻子和两个女儿。

　　2000年来深圳工作，潘宪忠一直在盐田开货车。与一直寄养在河南洛阳老家的两个女儿不同，五岁的儿子潘子琪虽然也是在老家出生，但一直被两夫妻带在深圳长大。因为是唯一的独子，潘子琪被视为家中的珍宝，只要孩子想要的玩具，潘宪忠都会悉数买来。

　　去年3月，因为家庭琐事，夫妻俩大吵一架，妻子阿蓉联系了两个老家的女儿离家出走。而就在当年的5月，潘子琪被确诊患上粘多糖病。

　　潘宪忠的血样已经被确诊医院判了死刑，医生透露，同胞姐姐身上携带的基因型别与潘子琪匹配的可能性最大。从去年10月至今，潘宪忠四处去广西寻找妻子和女儿，因为他从亲戚那里旁敲侧击了解到，她们在广西开辟“新的事业”。他透露，在儿子被确诊后，虽然妻子偶尔接电话，但一直不肯让两个胞姐同潘子琪进行造血干细胞配对，也拒绝露面。他从亲戚处打探妻子的消息，甚至不惜辗转多次寻找，遗憾的是，却始终没有斩获。

　　救命 父亲四次到广西寻妻女

　　今年1月，阿蓉同意让两个女儿快递来血样。深圳华大基因研究院将潘子琪的血样和两个姐姐的血样进行分析，确定二姐的血样与子琪的HLA基因型别完全吻合，能够进行造血干细胞的移植。华大基因优康门诊部妇科主任张富萍透露，粘多糖症作为罕见病的一种，是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，各级粘多糖病大多在一周岁左右病发，10岁左右死亡，如果能改变孩子的造血干细胞，就有可能能够弥补孩子基因缺陷的问题。虽然说手术不可能百分百成功，但起码多了生存希望。

　　好事多磨，虽然血样基因匹配，但1个月后潘宪忠再次联系妻子和二女儿希望来深移植造血干细胞时，对方却表现出来迟疑和犹豫，“还是拒绝露面，好话说尽了就是不肯”。最后他只有孤注一掷，上周二第四次来到广西南宁，在当地媒体的介入下，到当地仙葫派出所调取了大女儿在办理暂住证时登记的两个地址，然后按图索骥，摸上门去。令人失望的是，其中一个房间显示出无人居住的迹象，而另一个地址则无人应门。

　　时间拖得越久，潘子琪康复的希望也就越渺茫，潘宪忠决定就在第二个小区蹲守。功夫不负有心人，上周二下午5点左右，躲在小区花园里的他，终于发现大女儿的身影，他立刻一个箭步冲上前去，将大女儿拽到了一边。

　　“起初她也不肯回深圳，磨破了嘴皮子都不肯”，潘宪忠透露，又想拖住大女儿，又担心她再次从眼皮子底下溜掉，他索性包了一辆车，将她锁在车里，谈了数个小时之后，对方终于松口，同意跟妈妈商量一下。

　　团聚 今日赴沪做移植手术

　　前晚，阿蓉带着两个女儿踏上来深圳的列车。依照承诺，阿蓉今日将陪伴潘子琪在上海儿童医学中心完成造血干细胞的移植手术，且一直陪伴孩子完成手术。

　　昨日上午，阿蓉和两个女儿在华大基因门诊部进行粘多糖贮积基因检测，对于已经一年多没见的妈妈，潘子琪显得相当眷恋，不停抓着妈妈的手腕，或者干脆一头扎进妈妈怀里。二姐阿静显然跟弟弟的感情更为深厚，虽然拒绝了采访，但在潘子琪因为不肯抽血而号啕大哭时，一直紧紧地抱着弟弟。

　　“我这个儿子很聪明的，以前都是他在家里主持正义”，见到儿子，阿蓉脸上也掩藏不住笑意。她透露，丈夫火爆的脾气是导致母女三个离家出走的主要诱因，因为他常常动手打人，导致家里鸡飞狗跳，而懂事的儿子这个时候往往还会挺身而出，会拦住爸爸。

　　但大姐阿丽依然难掩对父亲的愤怒，她透露，父亲一直都重男轻女，偏袒五岁的弟弟，只要回到老家，常常对姐妹动辄打骂，在弟弟生病之后，父亲甚至在电话里喊话，宁可牺牲她们，也就要弟弟，而这句话，也彻底寒凉了母女三个的心，导致她们不愿意出面。

　　阿蓉透露，两个女儿在出生一个多月后，丈夫都没来看一眼，反而是这个最后出生的儿子，被他放在手上爱不释手，顶在头上怕热了，含在嘴里怕化了，难免会让女儿产生愤懑不平的感觉。

　　而母女三个离家的这段生活，潘宪忠用“传销”来概括，他透露曾经有亲友收到妻女邀请共同去广西“共谋发展”的邀约。对于传销的指责，阿蓉不置可否，她有些模糊地回应，每个人都有自己的梦想，而她的两个女儿都已经20多岁，有自己的想法，也想去做一些事情。而南宁仙葫派出所一位参与寻找阿蓉母女的警官透露，暂时没有证据证明阿蓉母女陷入传销，目前希望这家人能好好团圆，给五岁的儿子治病。

　　对于妻子和女儿的指责，潘宪忠断然否认，他坚称如果是女儿得病，一定会竭尽全力治疗。但如果妻子依然口是心非，耽误儿子的治疗，依然会照打不误。

　　阿蓉则表示，希望能跟丈夫以及儿女好好过日子，只要丈夫能改掉脾气暴躁的毛病。对于因为一直不肯露面，导致儿子的病情可能发生危险，阿蓉回应不露面是有不得已的原因，说不清。

　　大姐阿丽表示，会对弟弟的病负责到底，但弟弟康复之后，她希望能有自己的生活。

　　吐露心声

　　父亲一直都重男轻女，偏袒五岁的弟弟，只要回到老家，常常对姐妹动辄打骂。在弟弟生病之后，父亲甚至在电话里喊话，宁可牺牲她们，也就要弟弟，而这句话，也彻底寒凉了母女三个的心，导致她们不愿意出面。——大姐阿丽

　　希望能跟丈夫以及儿女好好过日子，只要丈夫能改掉脾气暴躁的毛病。——阿蓉

　　如果是女儿得病，一定会竭尽全力治疗。如果妻子口是心非，耽误儿子的治疗，依然会照打不误。——潘宪忠

　　心理专家

　　放下芥蒂，为了孩子的健康

　　潘子琪的手术以及后续治疗大概需要50万元，对于潘家来说，这无疑是一个天文数字，潘宪忠已经卖掉自己的大货车以及在洛阳的老宅，加上前期的捐款，差不多凑了四十多万。至于今后的康复费用，他计划走一步看一步。

　　目前潘宪忠在深圳慈善会为潘子琪设立了慈善账号，每一笔捐款以及捐款的使用，都有记录在案。他表示，如果这笔钱有结余，可以提供给其他的粘多糖患者来使用。

　　华大基因方面表示，目前已经免除了两万元的检测以及相关费用，因为潘子琪是典型的粘多糖患者，该公司发起了用孩子名字命名的子琪计划，为粘多糖患者提供免费的H LA骨髓配型检测服务。

　　全程心理卫生研究所所长叶伟泽透露，对于即将进行手术的潘子琪来说，无疑会是一个很痛苦的过程，这个时候孩子会很需要社会支持力，尤其是整个家庭氛围的支持，建议爸爸以及姐姐之间能够真诚地沟通，彼此能够暂时放下芥蒂，毕竟弟弟虽然小，但是却十分地敏感，构造一个好的家庭氛围，也能让潘子琪更好地康复。建议及时在上海治疗，请当地的心理义工介入，帮助这个家庭进行心理干预。

　　本版采写：南都记者 文婷