南国早报讯(记者 张若凡 何定坚)这段时间，几乎全世界的名人都往自己的头上浇冰水。“冰桶挑战”从美国延烧到中国，接受捐助的群体却从“渐冻人”变成了“瓷娃娃”，甚至是地中海贫血病人……有人觉得“冰桶”开始变味儿了：说好的关注“渐冻人”呢？

　　近日，南国早报记者找到了几位广西的“渐冻人”，走近他们的生活，倾听他们的诉求

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　　女儿出生后，

　　爸爸从未抱过

　　8月23日一早，桂林的“俊书”(网名)起床后开始马不停蹄地忙活，帮丈夫洗脸、刷牙、穿衣服。丈夫是一位“渐冻人”，两年前确诊，如今已几乎失去了生活自理能力。

　　按照她给丈夫制定的一周食谱，当天的主打菜是“猪脚+花生+红枣+黄芪+当归+枸杞”炖汤，早餐是一碗瘦肉粥，一小时后加一杯豆浆和两个鸡蛋，上午11时再加一个苹果，“这病消耗非常大，得吃好的、营养的，不然病情发展更快”。

　　这么多好吃的，不是靠吃，而是靠“打”。“俊书”把这些食物打成糊，用注射器一点点打进丈夫的胃里，“吞咽肌肉不行了，自己咽食物很困难，动不动就呛着，前段时间造了胃瘘”。

　　胃造瘘是在肚子上开一个小洞，接一根管子，食物直接从管子打进胃里。很多“渐冻人”都会走到这一步。

　　“俊书”生于1989年，丈夫比她大一岁。小夫妻的小日子才过了一年多，丈夫就被确诊为肌萎缩侧索硬化症。当时，儿子刚满一岁，她肚子里还怀着老二。

　　病情进展之快让人害怕。不到两年时间，从最初的右手无力，到双手无力，渐渐地，走路不稳了，接着，咽东西也困难了，现在连说话也越来越含糊，身体仿佛被一点一点地“冻”住，“医生估计今年就得瘫痪”。最让“俊书”难过的是，小女儿出生后，爸爸从未抱过她，“因为抱不动”。

　　身边有朋友劝“俊书”，放弃吧，你还这么年轻，他那病是没法治的……但她心里有个坚定的念头：只要照顾他一天，他就能多活一天，“那么我就还有丈夫，孩子就还有爸爸”。

　　2

　　到最后，只剩下眼珠能动

　　武鸣县的“上有歌”(网名)今年43岁。他还记得去年5月被确诊时，自己是开车来南宁的。短短一年时间，别说开车了，筷子都拿不起来，饭来张口，衣来都伸不了手，并且只能吃流食。每天起来，他在电脑前坐一天，等着70多岁的老母亲喂饭、喂水。

　　车子卖了，用卖车的钱买了一台呼吸机，3万多元。因为控制呼吸的肌肉已经开始受影响，他常觉得喘不上气。“再发展下去就24小时不能脱机了。”“上有歌”说，不少病友都是这样。

　　他还记得，最初听到医生的“宣判”后，他在医院里大哭一场，想从医院大楼跳下来。他上网查过，这个病没法根治，病人和家属都很痛苦。回家后，他3次筹划自杀，摸过电门，被电流弹开，没成功；想过服毒，最后关头，想到上有老下有小，还是没走那条路。

　　公众对“渐冻人”群体也缺乏了解。患病后，“上有歌”曾向工会求助，工作人员也很为难：从没听说过这种病，不知该从何帮起。

　　这个病最可怕的地方在于，自己清醒地知道接下来会变成什么样，可是无力阻止，眼睁睁看着全身所有能动的功能全部丧失。

　　8月6日，“上有歌”认识的一位苏州病友走了。老人的最后几年里，全身上下只有眼珠能动。不能呼吸，靠呼吸机；不能吃饭，插鼻饲管喂；不能说话，用眼神交流。对于他的需求，家人全靠猜，没猜对，老人就用哭表示。家人全心全意地照顾仍没能留住他。

　　“渐冻人”的平均生存期在3~5年。不时有病友去世的消息传来，每当听到这些消息，其他人都仿佛置身冰桶，彻骨般冷。

　　有病友24小时不能离开呼吸机，遇到停电，5分钟后，人就走了；有病友全身瘫痪，妻子寸步不离地照顾，夜里也要不时地帮翻身，否则会憋气。一天夜里，妻子太累，睡着了，没给丈夫翻身，醒来发现人已经走了。

　　即使是在最后时刻，他们的头脑都异常清醒，知道只要唤醒近在咫尺的亲人，就能活下去，可是他们发不出声音，更动弹不得。

　　3

　　坚持活着，因为家人不离不弃

　　很多“渐冻人”能坚持活着，家人不离不弃的爱是支柱。

　　宾阳县的病人“猪猪”(网名)今年42岁，患病4年多，现在已失去生活自理能力，只剩下右脚拇趾能活动。

　　这个病对一个农村家庭来说，几乎是灭顶之灾。家里的主要劳动力倒下了，想申请低保，却被告知不符合条件；不得已，儿子14岁时辍学，外出打工；妻子一人干农活，还租了别人的地来种甘蔗，农闲时给人打零工。即便这样，也承担不起“渐冻人”高昂的医疗和护理费。比如吐痰，病人有痰无力咳出来，得用吸痰机，否则会被一口痰憋死。

　　“猪猪”也曾觉得自己拖累了家人，想自我了断。可妻子对他说：“你活一天，我照顾一天，活十年就照顾你十年。”听了这话，他想起一位病友说过，“这个世界上，多你一个不多，少你一个不少，但在家里，你是唯一”。

　　现在，“猪猪”每天起床后，穿条开裆裤，在电脑前坐一天，吃喝拉撒基本是“一站”搞定。他用唯一能活动的右脚拇趾打字，跟病友们在网上聊天。这台二手电脑是兄弟们凑钱给他买的。

　　他加入了一个名叫“运动神经元病互助家园”论坛，里面聚集了国内数千名“渐冻人”及其家属，大家在这里抱团“抗冻”、“取暖”，互相安慰、鼓励。

　　在论坛管理员、病友们的帮助下，前不久，“猪猪”得到了一次援助。柳州的一位“渐冻人”去世了，他儿子彭先生把父亲的呼吸机、吸痰机、雾化机等仪器都捐了出来，给其他有需要的病友。“猪猪”得到了这些宝贵的援助。

　　几天前，有消息传来，有人为“渐冻人”捐赠了10台眼控仪。这是病情发展到后期，“渐冻人”与这个世界交流的最后一个工具。当他们只剩下眼球能动的时候，眼控仪利用眼球识别、跟踪技术，把眼睛变成鼠标，来操控智能设备。目前，最便宜的国产眼控仪也需要3万多元。

　　据“运动神经元病互助家园”提供的信息，要为病人配备呼吸机、吸痰机、眼控仪等设备，大约需要10万元。

　　4

　　广西估计有

　　数千名“渐冻人”

　　上周，广西医科大一附院收治了一位患者，是一位女跳舞老师，今年开始发现手不灵活了，肌肉萎缩了，被确诊为“渐冻人症”。

　　该院神经内科刘竞丽教授介绍，肌萎缩侧索硬化症(简称ALS，也称“渐冻人症”)是神经系统变性的一种疾病。人为什么会得这个病，至今仍是个谜。该病的发病率低，国内没有相关的统计数据，国外的文献资料显示，患病率约为8/10万。据此估算，广西估计有数千名“渐冻人”。

　　刘竞丽平均每个月都会碰到一两例这样的病人。从接诊的病人数量上看，跟10年前相比，该病的发病率有所增加，原因尚不明确，多见于40岁以上人群。

　　这种患者，肌肉一点点地失去功能，最终是呼吸肌麻痹，死于呼吸衰竭。一些病人没到呼吸衰竭的程度就走了，因为不能动，长期卧床很容易感染，危及生命。世界卫生组织将它列为五大绝症之一。

　　“这是个比癌症更可怕的疾病。”刘竞丽说，现在连癌症都有治疗的希望，不少癌症的5年生存率已经很高。可是，诊断出“渐冻人症”后，病人会从医生的口中听到“没办法治”。

　　这种疾病最可怕的是“清醒着绝望”，一步步看着自己死亡，心理的折磨非常大。很多时候，患者连自杀的能力都没有。

　　据介绍，“渐冻人”的困境还体现在治疗上。目前只有一种药可以用，叫“利鲁唑”，但是只能延缓病情进展，对症状的缓解没有用。

　　这种药价格很贵，即使是最便宜的出厂价，1片也要20元，一天吃2片，一个月至少要1200元。如果是进口的，1片大概80元，1个月的费用将近5000元。该药没有纳入医保范围，要病人自费购买。而且，由于用药的人少，有的地方没有药。广西目前也没这种药，医院、药店都没有，需要到外地或向厂家购买。

　　专家呼吁

　　建立“渐冻人”数据

　　据了解，目前广西乃至全国都缺乏针对“渐冻人”的公益组织。2005年，中国医师协会设立“融化渐冻的心”项目，以援助呼吸机等医疗器械的方式帮助“渐冻人”，是国内唯一的三甲医院合作救助渐冻人的专业机构。但由于没有公募权，不能接受捐款，目前用于援助的医疗器械主要是企业捐赠。

　　刘竞丽说，通过“冰桶挑战”，社会开始关注“渐冻人”群体。有关注就意味着有希望。常有病人绝望地问她：我还有什么希望？她跟病人说，活着就是希望。努力活着，等待着医学发展有突破的一天，这就是活着的意义。

　　“马上攻克医学难题还做不到，那就从我们能做的做起。”刘竞丽建议，例如慈善机构可以通过社会捐助成立专项基金。同时，建立一个“渐冻人”数据库，可以由广西医学会神经内科分会，或是区内几家大医院的神经内科牵头，收集病人的详细资料，包括病情、家庭经济状况等，掌握哪些病人需要哪些帮助，能为基金的使用提供参考，针对性地进行帮扶。

　　相关链接 

　　听听“渐冻人”的心声

　　逆光(北京)：我们需要一个专业的医疗机构，可以收治“渐冻人”，哪怕一个市有一个医院里的一个科室。

　　猪猪(南宁)：罕见病患者更期待的是医疗体系的保障。希望政府能在医保、低保等政策上给予倾斜。若是把后期使用的医疗器械，比如呼吸机、吸痰器、血氧仪等报销，是最实惠的。

　　阳光朔(上海)：希望政府把进口药物的关税免了，让国内的ALS病人能享受低一点的药价，多延长点生存期，减轻经济负担。

　　丽丽(苏州)：延长“渐冻人”的生命，需要家属根据病情发展过程做好相应的护理，对家属的指导和心理支持也很重要。

　　(张若凡整理)