南国早报讯(记者 宋甲子)河池市3岁多的双胞胎女童大毛、小毛(均为化名),患上先天性肾上腺皮质增生症,体内雄性激素水平异常高。小毛治疗后总算恢复女儿身,大毛却变成了“双性人”。大毛自称是小毛的“哥哥”,旁人也以为她们是龙凤胎。医学上来说,大毛最好通过手术变回女孩,但其父母却不忍女儿遭受旁人异样的眼光。到底该让大毛做哥哥还是做姐姐,家人一筹莫展。
“龙凤胎”惊喜背后的心酸
2010年,毛毛妈在广西一家医院产下一对双胞胎。从产房抱出来时,家里老人说:“有个带把的,是龙凤胎。”可医生说,带把的婴儿也有阴道口,疑似阴道爆裂。由于当地医院医疗条件有限,未能诊断出婴儿的疾病。
毛毛妈带着孩子们出院了。家里人认定大毛、小毛是一对龙凤胎,欢喜得不得了。毛毛爸拿着医院开的出生证明,给大毛上了户口:男性。父母渐渐忽略了大毛身上的女性器官,乐观地想,等孩子大了,动个简单手术就是真正的男孩了。
但孩子两岁多时,问题来了。大毛脾气越来越急,额头布满青春痘;小毛的上嘴唇开始长出了胡子。毛毛爸妈见情况不妙,赶紧带着孩子来到自治区妇幼保健院儿童医院儿科求医。经检验,两个孩子体内的雄性激素过高,尤其是大毛。儿科主任医生陈少科接诊,初步判断是肾上腺皮质增生症引起的,是一种遗传学的罕见病。
让大毛当男孩还是女孩?
经过药物控制雄性激素的分泌,小毛嘴唇上的胡子慢慢褪下去了,恢复了女娃娃的面貌。但因毛毛家的种种顾虑,大毛的恢复情况并不乐观,额头上冒出的痘痘仍未全部消退,声音、模样都更像男孩了。
毛毛妈觉得亏欠了两个女儿,因为基因的缺陷,女儿们可能当不了妈妈,但她更担心大毛未来对性别的取向。现在,大毛的“小鸡鸡”已经有如成人大小。但那不是阴茎,而是女性阴蒂因体内雄性激素过高导致肥大。毛毛妈一方面替大毛“庆幸”,以后去男厕所如厕更方便了,一方面却想着医生的建议——动手术变回女孩。
毛毛妈和丈夫曾多次去北京、上海等地求医,知道大毛越早变回女孩越好。因为大毛有子宫、卵巢等完整的女性生殖器官,如果要变回女孩,只需要对肥大得像阴茎一样的阴蒂动手术。若变成男孩,需摘除子宫、卵巢等,对身体伤害极大。
毛毛妈却一次次纵容大毛把自己当成男孩。量身高时,她会抱着大毛说:“哥哥脱鞋子,先量。”玩玩具时,大毛也霸着两辆大卡车模型不给妹妹玩:“这是男孩子玩的。”毛毛妈说:“你看她长得一副男孩的样子,给她穿女孩的衣服,她都会脱下来丢掉。我怎么能让她变回女孩?”
流言蜚语是无法承受之重
其实,大毛变女孩最大的槛来自亲戚。旁人看不出孩子们的异常,觉得大毛和小毛是对让人羡慕的龙凤胎。大毛身上的怪病是一个不能告人的秘密,直到现在,连最亲的爷爷奶奶都从来不知道毛毛家为给双胞胎治病承受的痛苦和折磨。
毛毛家不敢想象,如果让亲戚、邻居知道大毛是患有罕见病的女孩,以后可怎么生活下去?亲戚朋友的侧目和流言蜚语,会像万箭穿心一样刺痛这个家庭。
毛毛妈想,还不如就让大毛一直当男孩吧,反正她最后也不能生孩子。但陈少科等医生担心的是,当大毛十几岁来例假时,一切的男性特征会像一个谎言一样被戳破。到时候,大毛恐怕更难接受自己是女孩的现实。
肾上腺
皮质增生症
遗传学的罕见病,由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常,多数病例雄性激素过多,伴有女孩男性化,男孩性早熟。典型的发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍。